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Systemerkrankungen mit Herzbeteiligung,lykoproteinosen) oder komplexer, fettsäurehaltiger Makromoleküle (Lipidosen). Die Enzymdefizienz führt bei den Heteroglykanosen zur Ablagerung von Substraten oder unvollständigen Abbauprodukten in Gehirnhäuten, Neuronen, Knochen, Knorpel, aber auch Herzklappen und Gefäßintima mit sehr unterschiedlic

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