Titlebook: Die cerebralen Entmarkungskrankheiten im Kindesalter; Diffuse Hirnsklerose Jürg Ulrich Book 1971 Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1971 Ana

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Die Leukodystrophie Typ Krabbe (Globoidzell-Leukodystrophie),Diese Form der Leukodystrophie ist durch große, kugelförmige Riesenzellen mit randständigen Kernen, die Globoidzellen, charakterisiert. Sie liegen meist in Gefäßnähe. Außerdem ist typisch, daß trotz hochgradiger Entmarkung nur wenige Fettkörnchenzellen nachweisbar sind. Auch diese finden sich meist in unmittelbarer Gefäßnähe.

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Die cerebralen Entmarkungskrankheiten im Kindesalter978-3-642-65098-7Series ISSN 0080-715X

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0080-715X Overview: 978-3-540-05244-9978-3-642-65098-7Series ISSN 0080-715X

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Die metachromatische Leukodystrophie (ML),periphere Nerven und weiße zentralnervöse Substanz in gleichem Ausmaße. Charakteristisch ist die Anhäufung von Paketen eines granulären Materials, welches sich mit blauen oder violetten basischen Anilinfarbstoffen braun darstellt (Abb. I u. II, S. 187). Man nennt einen solchen Farbumschlag Metachromasie, was der Krankheit den Namen gegeben hat.

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Zur Klassifikation der diffusen Sklerosen,chieden. Die blastomatösen diffusen Entmarkungen wurden hier nicht behandelt. Sie werden heute allgemein als Tumoren des Nervensystems aufgefaßt. Nur für die Krabbesche Krankheit diskutieren einzelne Autoren bis in die jüngere Zeit noch einen blastomatösen Ursprung (s. oben S. 52).

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