Titlebook: Seltene Lungenerkrankungen; Michael Kreuter,Ulrich Costabel,Detlef Kirsten Book 2022Latest edition Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein T

去才蔑视

appall

Idiopathische interstitielle Pneumonien jenseits der IPF, assoziierte (RB-ILD, DIP), akute/subakute (AIP, COP) sowie seltene (LIP, PPFE) und unklassifizierbare Formen unterteilt. Essenziell ist bei allen Entitäten der Ausschluss bekannter Ursachen und Assoziationen (Kollagenosen, Medikamente, exogen-allergische Alveolitis). Nach der IPF (idiopathische Lun

Exaggerate

,Granulomatöse Erkrankungen,rylliose, die bronchozentrische und die lymphomatoide Granulomatose. Da die chronische Berylliose klinisch, histopathologisch und in der Bildgebung der Sarkoidose ähnelt, lässt sie sich nur durch eine genaue Anamnese (Kontakt mit Beryllium) und den Nachweis der Hypersensitivität abgrenzen. Therapeut

Hay-Fever

Exogen-allergische Alveolitis,rosolen entsteht. Klinisch unterscheidet man einen akuten von einem chronischen Verlauf, der mit Ausbildung einer Lungenfibrose, aber auch selten eines Lungenemphysems einhergehen kann. Die Diagnose wird anhand einer Kombination von Diagnosekriterien, die neben einer möglichen Antigenexposition typi

PAEAN

agglomerate

Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose,s Muster dickwandiger, wie zufällig verteilter Zysten im Lungenparenchym. Oft klingt die Erkrankung spontan ab und heilt narbig aus. Bei stärkerem Befall kann sich eine einer COPD ähnliche Einschränkung der Lungenfunktion mit permanenter Atemwegsobstruktion und Überblähung entwickeln. Wenn eine Ther

经典

Lymphangioleiomyomatose,ler Anzahl bis hin zu einem fast kompletten zystischen Umbau. Der Erkrankung liegt eine Mosaikmutation in einem Tumorsuppressorgen (.-Gen) zugrunde. Die LAM-Zellen finden am ehesten den Weg von außen in die Lunge. Veränderungen können in der Niere, im Uterus oder in den abdominellen Lymphknoten exis

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,Birt-Hogg-Dubé-Syndrom,erentumoren und pulmonalen Zysten charakterisiert ist. Der genetische Defekt ist durch eine Mutation des Chromosoms 17 verursacht, welches das Tumorsuppressor-Gen Follikulin (FLCN) kodiert. Die Funktion des Proteins ist zum Großteil unbekannt. Es wird überwiegend in Haut, Typ-1-Pneumozyten und dista

平躺

使激动

Epidemiologie und Register bei seltenen Lungenerkrankungen,e Studien sowie spezifische Erkrankungsregister von großer Bedeutung. Für viele Entitäten der seltenen Lungenerkrankungen ist das Potenzial dieses Forschungsbereichs jedoch noch nicht ausgeschöpft und bedarf einer größeren Aufmerksamkeit.