Titlebook: Das Marfan-Syndrom; Marfan Hilfe (Deutschland) e.V. Book 2017 Springer-Verlag GmbH Deutschland 2017 BIndegewebserkrankung.Genetisch beding

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Die Gent-Nosologie: Ein diagnostisches Werkzeug bei Verdacht auf Marfan-Syndrom,Der erste und wichtigste Schritt in der Betreuung einer Person mit Verdacht auf Marfan- Syndrom ist die korrekte und frühzeitige Diagnosestellung. Es wurden bereits mehrere diagnostische Kriterien entwickelt, darunter die 1988 veröffentlichte Berlin-Nosologie und die 1996 publizierte erste Gent-Nosologie .

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Losartan und das Marfan- Syndrom,Obwohl das Marfan-Syndrom seit über einem Jahrhundert bekannt ist, ermöglichte erst der 1991 erbrachte Nachweis von Mutationen in dem Gen für Fibrillin-1 (FBN1) als Ursache des Marfan-Syndroms die gezielte Forschung nach Behandlungsstrategien für betroffene Personen.

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Psychosoziale Aspekte des Marfan-Syndroms,Die klinischen Symptome des Marfan-Syndroms sind in diesem Buch an anderer Stelle beschrieben. Die Definition der sog. Gent-Kriterien hat zu valideren Diagnosestellungen beigetragen.

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Fibrillin-1 im Bindegewebe,Bindegewebe bezeichnet verschiedene Gewebetypen im Körper, die auf unterstützende Aufgaben spezialisiert sind. Diese Gewebetypen enthalten relativ wenige Körperzellen sowie das biologische Material zwischen den Zellen, die so genannte extrazelluläre Matrix.

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Das Herz bei Marfan,Das Marfan-Syndrom ist eine Erkrankung des Bindegewebes , die sich an unterschiedlichen Organen zeigt. Besonders bedrohlich sind die Manifestationen an Herz- und Gefäßsystem , wobei sich durch regelmäßige Kontrollen und rechtzeitige Therapie die Lebenserwartung in den letzten Jahren deutlich verbessert hat.

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Die Aorta bei Marfan,Die Aorta (Hauptschlagader) unterteilt sich in die Aortenwurzel , in die Aorta ascendens (aufsteigend), den Aortenbogen , die descendierende (absteigende) Aorta mit dem thorakalen und dem abdominellen Anteil.

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